Муковисцидоз представляет собой наследственное заболевание, в основе которого лежит универсальное поражение экзокринных желез. Протекает с тяжелым нарушением функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.
Клинически отмечается вздутие живота, частый (до 4-6 раз в сутки), обильный, жирный, кашицеобразный стул с неприятным запахом. Иногда его объем превышает количество съеденной пищи. Больные отстают в физическом развитии, нарушается их рост.
Лечение муковисцидоза комплексное: оно включает применение антибиотиков, средств, разжижающих мокроту, ферментов, витаминов и физиотерапевтических процедур. Важное значение в лечении этого заболевания имеет диетотерапия в сочетании с современными высокоактивными ферментными препаратами из поджелудочной железы.
При смешанном и искусственном вскармливании целесообразно использование специальных лечебных смесей, содержащих жиры в виде среднецепочечных триглицеридов. Эти жировые компоненты не требуют для своего переваривания участия ферментов поджелудочной железы, расщепляющих жир, и легко всасываются.
Применяются смеси: «Пепти-Юниор» («Нутри-тек»), «Прогестимил» (США), «Хумана ЛП-СЦТ» (Германия), «Алфаре» (Швейцария, «Нестле»), «Портаген» (США). На фоне применения этих смесей у больных уменьшаются вздутие и боли в животе, нормализуется стул, улучшаются показатели массы тела и роста. Бутылочки из-под смесей, а также другую посуду, которой пользуются при кормлении ребенка (чашки, ложки и т. п.), надо тщательно очищать от остатков молока. Для этого лучше заполнять их 2%-ным раствором двууглекислой соды, оставлять на 1-2 ч, потом ополаскивать и мыть горячей водой. Если нет специального устройства для высушивания посуды ребенка, надо иметь отдельное полотенце для ее вытирания. Перед употреблением чистую посуду следует прополоскать горячей водой.
Никто, даже мать, не должен пробовать пищу ребенка его ложкой. Для пробы пищи нужно взять отдельную ложку и налить в нее немного смеси или другой проверяемой пищи.
В отдельных случаях расчеты питания необходимы для более старших детей (дети с отставанием в физическом развитии, упорной анорексией, страдающие хроническими заболеваниями и др.). Для облегчения этой работы в кабинете участкового педиатра целесообразно иметь таблицы с содержанием белков, жиров, углеводов и калорийностью отдельных продуктов и готовых блюд докорма и прикорма детей в возрасте до одного года и аналогичные таблицы для детей раннего возраста; примеры расчетов питания; рекомендуемые сроки введения отдельных продуктов и др. При определенных навыках рассчитывать питание, назначенное врачом, может и участковая хмедицинская сестра.
Все дети указанных выше групп должны находиться под особым наблюдением участкового врача, медицинской сестры, а также методического совета по воспитанию здорового ребенка.
Участковый педиатр и медицинская сестра должны постоянно повышать свою квалификацию по вопросам организации питания детей, и в первую очередь раннего возраста. Участковая медицинская сестра должна быть активным помощником врача, давать не только советы матери по питанию ребенка, но и уметь объяснить и показать ей на дому правша приготовления различных блюд, соков, фруктовых и овощных пюре и др.