Смеси для детей, страдающих фенилкетонурией

Фенилкетоиурия - редкое наследственное заболевание обмена веществ. В его основе лежит отсутствие специального фермента - фенилаланин-4-гидроксилазы, которая в норме обеспечивает превращение одной из аминокислот, входящих в состав белка, - фенилаланина - в аминокислоту тирозин.

В результате этого нарушения в организме ребенка накапливаются в большом количестве фенилаланип и продукты его обмена, которые оказывают токсическое действие на центральную нервную систему. При несвоевременном выявлении и неправильном лечении заболевание приводит к инвалидности ребенка (слабоумию). Единственным методом лечения этих детей является использование специальной диеты с низким контролируемым содержанием фенилаланина - применением специализированных продуктов с низким содержанием или лишенных этой аминокислоты. Эти продукты изготавливают либо из смеси кристаллических аминокислот (без фенилаланина), либо на основе гидролизата белка, из которого удален фенилаланин. К таким продуктам относятся смеси: «Апонти-40», «Апонти-80», «Тетрафен», «Фенил-дон» («Нутриция», Голландия), «Фенил-Фри» («Мид Джонсон»). Некоторые из этих смесей («Фенилдон», «Апонти-40», «Лофеналак») представляют собой особый вид заменителей женского молока, св ободный от фенилаланина, но содержащий все остальные, необходимые ребенку первого года жизни пищевые вещества.

Для детей более старшего возраста используются гидролизаты с низким содержанием фенилаланина («Фенил-Фри», «Апонти-80») или смеси кристаллических аминокислот, обогащенных витаминами и минеральными веществами. В пищевой рацион больных входят овощи, фрукты, соки, а также специальные малобелковые продукты (сало, хлеб, вермишель на крахмальной основе).

"Справочник медицинской сестры" 2004, "Эксмо"