Спондилит анкилозирующий

Анкилозирующий спондилит – хроническое воспалительное заболевание позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, сочетающееся с поражением внутренних органов.

Частота – 0,5-1 на 1000 населения.

Преобладающий возраст – 15-30 лет.

Преобладающий пол – мужской (10:1).

Этиология и патогенез

Рецепторная терапия рассматривает Аг HLA-B27 как рецептор для повреждающего фактора. Её вариацией считают теорию артритогенного пептида, согласно которой усиленный иммунный ответ на бактериальный пептид развивается вследствие представления пептида в сочетании с Аг HLA-B27.

Теория молекулярной мимикрии. Бактериальный или любой другой повреждающий Аг в комплексе с молекулой HLA может иметь сходные с HLA-B27 свойства. Его распознавание Т-лимфоцитами как HLA-B27 индуцирует либо аутоиммунный ответ на HLA-B27, либо снижение иммунной реакции на вызывающий заболевание белок (феномен иммунологической толерантности).

Генетические аспекты.

1.     Аг HLA-B27 определяют у 90% пациентов.

2.     Существует наследственная форма заболевания.

Клиническая картина

• Симметричный двусторонний сакроилеит:

1.     Постепенное начало в молодом возрасте

2.     Боль в ягодичной области.

3.     Утренняя скованность.

4.     Физические упражнения снижают выраженность болевого синдрома.

• Поражения позвоночника.

Боли в грудном и шейном отделах позвоночника.

Нарушение подвижности позвоночника, шейно-грудной кифоз (поза просителя).

- Тест Райта-Шобера для определения подвижности поясничного отдела позвоночника: при наклоне вперед измеряют, насколько увеличилось расстояние между точкой, находящейся в месте пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба Михаэлиса, и точкой, расположенной на 10 см выше первой, при полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4-5 см.

- Симптом Отта (при поражении грудного отдела позвоночника): от первого грудного позвонка отмеряют расстояние 30 см, при максимальном сгибании вперед оно увеличивается до 33-34 см.

При распространении процесса на реберно-позвоночные суставы появляются опоясывающие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле и нередко расцениваемые как плевритические. Измерение экскурсии грудной стенки в IV межреберном промежутке менее 5 см по изменению окружности грудной клетки. Диапазон дыхательных движений меньше 2,5 см.

Поражение периферических суставов: плечевых и тазобедренных (40%), коленных (15%), голеностопных (10%), лучезапястных и суставов стопы (5%).

Поражение околосуставных тканей, чаще – ахиллобурсит, пяточный фасциит.

Системные проявления:

Поражение глаз – ирит, иридоциклит (25%).

Поражение ССС – аортальная недостаточность (1%), полная АВ блокада (до 8%).

Амилоидоз.

Поражение легких – апикальный фиброз.

Поражение почек – IgA-нефропатия.

Неврологические нарушения – синдром конского хвоста (редко).

Клинические варианты

Центральная форма – вовлекается только позвоночник.

1.     Кифозный тип (кифоз грудного, гиперлордоз шейного отделов позвоночника).

2.     Ригидный тип (сглаживание физиологических изгибов).

Ризомелическая форма: вовлечение в процесс позвоночника и корневых суставов (тазобедренных, плечевых).

Периферическая форма: полиартрит, деструкция суставных тканей не выражена.

Скандинавская форма: поражение суставов кистей, внешне напоминающее ревматоидное (5% случаев), экссудативные и деструктивные изменения минимальны, позднее присоединяются изменения со стороны позвоночника и крестцово-подвздошных суставов.

Лабораторные исследования

• Увеличение СОЭ, умеренная анемия, коррелирующие с активностью болезни.
• Наличие РФ нехарактерно.
• Наличие Аг HLA-B27 (90% пациентов).
• Синовиальная жидкость воспалительного типа: лейкоцитов более 2 000 в 1 мкл, нейтрофилов более 50%.

Рентгенологическое исследование

• Крестцово-подвздошные суставы – субхондральный склероз, размытость контуров, позднее – анкилоз.
• Симфизит, пушистость седалищного бугра.
• Позвоночник – синдесмофиты, кальцификация передней боковой связки, бамбуковый позвоночник, литические изменения в передневерхних углах позвоночников, максимально изменения выражены в пояснично-грудном переходе.
• Периферические суставы – сужение суставной щели, эрозивные изменения в крупных суставах, перикапсулярное окостенение.

Дифференциальный диагноз

• Реактивные артриты.
• Псориатический артрит.
• Гиперостоз Форестье (оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) – отсутствие воспалительной активности, высота межпозвонковых дисков без изменений.
• Остеохондроз позвоночника – боли усиливаются после физических нагрузок, отсутствуют воспалительная активность, поражение периферических суставов, остеопороз и сакроилеит.

Диагностические критерии (Римские критерии):

• Клинические критерии.

1.     Боль и скованность в крестцово-подвздошной области, продолжающиеся не менее 3 месяцев и не уменьшающиеся в покое.

2.     Боль и скованность в грудном отделе позвоночника.

3.     Ирит, иридоциклит в анамнезе.

4.     Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника.

5.     Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки.

• Рентгенологический критерий – признаки двустороннего сакроилеита. Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие рентгенологического и одного клинического критериев или 4 из 5 клинических критериев. Чувствительность – 98,2%, специфичность – 96, 3%.

Лечение

Общие рекомендации

Активный образ жизни. Необходимы специальные упражнения для поддержания правильной осанки и сохранения подвижности позвоночного столба, дыхательные упражнения, плавание. Лыжный спорт. Виды спорта с фиксированным положением туловища (велосипедный) противопоказаны.

Жесткая кровать, рекомендуют спать на животе или на спине без подушки.

Физиотерапия: ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, диадинамические токи, индуктотермия, рефлексотерапия, массаж.

Родоновые, сероводородные, грязевые курорты.

Лекарственная терапия

• НПВС

1.     Салицилаты 4г/сут (3-6г/сут).

2.     Индометацин 100 мг/сут (25-200 мг/сут).

3.     Напроксен 750 мг/сут (20-1000 мг/сут).

4.     Сулиндак 300 мг/сут (100-400 мг/сут).

5.     Диклофенак-натрий (ортофен) 75 мг/сут (50-200 мг/сут).

6.     Фенилбутазон (бутадион) 300 мг/сут (100-400 мг/сут).

Сульфасалазин (особенно эффективен при периферическом артрите при неэффективности монотерапии НПВС), начиная с 500 мг/сут, повышая еженедельно на 500 мг/сут до 1 г 2 р/сут. При возникновении диспептических явлений дозу уменьшают.

 Глюкокортикоиды (локальное введение, например внутрисуставное) – при периферических артритах, особенно при воспалении 1-2 суставов, при тендинитах и тендобурситах.

При наличии очагов выраженного гипертонуса – центральные миорелаксанты, например мидокалм 0,05-0,1 г 2-3 р/сут, тизанидин 2 мг утром и 4 мг вечером.

Меры предосторожности

Отмену НПВС производят после стабилизации состояния пациента (отсутствие системных и локальных проявлений заболевания) в течение нескольких месяцев.

Во время лечения НВПС необходимо еженедельное в течение первых 2 месяцев, а затем ежемесячное исследование количества тромбоцитов, проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени. Также при длительном применении рекомендовано проведение ФЭГДС.

НВПС могут вызвать боли в эпигастральной области, тошноту (для профилактики необходим прием антацидов между приемами пищи), оказать ульцерогенное действие (вероятность снижает одновременный прием мидокалма), а также обусловить неврологические нарушения, склонность к отекам, кровоточивость, агранулоцитоз. Мидокалм может вызвать головную боль, раздражительность, нарушение сна, проходящие при уменьшение дозы или временной отмене препарата.

При приеме тизанидина возможны сонливость, мышечная слабость, головокружение.

Хирургическое лечение применяют в основном при тяжелом поражении тазобедренных суставов.

Осложнения

• Перелом шейного отдела позвоночника, подвывих атлантоосевого сустава, синдром конского хвоста (редко).
• Анкилоз периферических суставов.
• Кардиальные: нарушение проводимости (20%), аортальная недостаточность (2%).
• Увеит, приводящий к слепоте.

Прогноз

Большинство больных сохраняют работоспособность. Прогнозировать прогрессирование заболевания на основе излучения HLA-B27 или какого-либо иного показание не удается. Возникновение осложнений ухудшает прогноз.

Синонимы

• Болезнь Бехтерева
• Болезнь Бехтерева-Мари-Штрюмпелля.