Различают две формы заболевания: гидатидозная однокамерная киста и альвеолярный многокамерный эхинококкоз. Последняя форма встречается крайне редко.
Гидатидозная однокамерная киста. Растет медленно и по мере своего роста сдавливает паренхиму почки, приводя ее к гибели. Вокруг кисты образуется плотная соединительнотканная оболочка, которая превращается в фиброзную капсулу. К капсуле примыкает хитиновая оболочка самой кисты, на внутреннем слое которой развиваются зародышевые пузырьки со сколексами. Если из сколексов не образуются дочерние пузырьки, то киста простая (ацефалотическая). Однако киста чаще содержит дочерние пузырьки. Большие кисты могут спаиваться с соседними органами. При тесном соприкосновении с полостными элементами почки, киста может в них опорожниться.
Кроме того, она может нагноиться и, разрушив хитиновую оболочку, прорваться в паренхиму почки. При длительном существовании кисты происходит обызвествление ее фиброзной капсулы, хитиновой оболочки и погибших дочерних пузырьков.
Альвеолярный многокамерный эхинококкоз. Рост паразитарных кист происходит за счет экзофитной пролиферации путем почкования. Маточный пузырь отсутствует, паренхима почки пронизана множеством мелких альвеол, величиной от горошины до вишни. В центральной части эхинококковой массы нередко обнаруживают полости распада, обызвествленные участки, вся масса пронизана плотными фиброзными тяжами и по внешнему виду напоминает опухоль.