Нейромышечная дисплазия мочеточника

Нейромышечная дисплазия мочеточника - заболевание представляет собой комбинацию врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышечной дисплазией нижнего цистоида.

В патогенезе ведущую роль играет постепенное развитие нарушения тонуса верхних отделов мочевых путей в виде расширения и удлинения их отделов.

Это одно- или двусторонняя аномалия. В ее течении выделяют следующие стадии:

I - скрытая или компенсированная ахалазия мочеточников;
II - возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса;
Ш - развитие гидроуретеронефроза.

Клиническая картина проявляет себя лишь при присоединении пиелонефрита или почечной недостаточности. Как правило симптомы начинают проявляться во II стадии болезни: общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, тупые боли в животе, стойкая пиурия.

При ультразвуковом исследовании выявляют расширение мочеточника и чашечно-лоханочного аппарата. При хромоцистоскопии отмечается нарушение выделения индигокармина из устья аномального мочеточника, на экскреторных урограммах - расширение мочеточника на всем протяжении, на урокинематограммах удается увидеть резкие и вялые сокращения мочеточника.

В III стадии клиническая картина более выражена. Содержание мочевины в сыворотке крови достигает 17-25 ммоль/л, отмечаются значительные анатомо-функциональные изменения в верхних отделах мочевых путей; мочеточники резко расширены, достигая 3-4 см в диаметре, и удлинены; возникает гидронефротическая трансфомация.

Урокинематография показывает, что при ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и не распространяется дальше, при мегауретере и гидроуретеронефрозе сократительные волны очень редкие или отсутствуют. В то же время пузырно-мочеточникового рефлюкса не выявляется, что служит дифдиагностическим признаком, позволяющим отличить нейромышечную дисплазию мочеточника от гидроуретеронефроза другой этиологии.

Лечение - создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз или замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.

"Урология", И.В. Заикина